2020 Cilt 18 Sayı 1

Permanent URI for this collectionhttps://hdl.handle.net/11452/12714

Browse

Browsing by BUU Author "Güneş, Adalet Meral"

Filter results by typing the first few letters
Now showing 1 - 1 of 1
  • Thumbnail Image
    Item
    Hemofagositik lenfohistiyositozisile tedavi edilen olgularının retrospektif olarak değerlendirilmesi
    (Bursa Uludağ Üniversitesi, 2020-02-10) Temuroğlu, Aytül; Evim, Melike Sezgin; Sevinir, Betül; Baytan, Birol; Güler, Salih; Güneş, Adalet Meral; Tıp Fakültesi; Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı
    Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) monosit/makrofaj sistemindeki kontrolsüz proliferasyon sonucu oluşan nadir görülen enflamatuar bir sendromdur. Ailesel (primer) ve sekonder olmak üzere iki sınıfa ayrılmaktadır. Ülkemizde akraba evliliği oranı %29.2 ile yüksek olduğu için HLH sıklığı da artmaktadır. Sekonder HLH her yaşta görülebilmekle beraber gerçek insidansı bilinmemektedir. Maligniteler, enfeksiyonlar ve inflamatuar süreçlere eşlik edebilir. Major klinik bulgular persistan yüksek ateş, sitopeni, splenomegali ve/veya hepatomegalidir. İlk bulgu genellikle ateştir. Tedavide amaç anormal inflamasyonu durdurmaktır ve altta yatan nedeni tedavi etmektir. Kliniğimizde 2010 ile 2019 yılları arasında tanı konulup tedavi edilen 15 hastayı retrospektif olarak değerlendirdik. İstatistiksel analiz kruskal- wallis testi ile yapıldı. BULGULAR: Kliniğimizde tanı alıp tedavi edilen 15 hastanın ortanca tanı yaşı 18 aydı(1ay- 17 yaş). Olguların kız erkek oranı 6/9 idi. Ateş bütün hastalarda görüldü, hepatosplenomegali %80 oranında vardı. Ortalama ferritin değeri 33.927±51.461µ/l (964-201.074)idi. Hasta grubumuzda akraba evliliği oranı %53 (n=8) olup yüksekti ve enfeksiyona sekonder gelişen hastaların tümünde etken EBV idi. Olguların %33’ü (n=5) primer, %67’si(n=10) sekonderdi. Sekonder olguların %40’ında(n=4) etyolojide malignite, %50’sinde (n=5) enfeksiyon ve %10’unda (n=1) metabolik hastalık vardı. Ülkemiz koşullarında persistan yüksek ateş,hepatosplenomegali ve ferritin yüksekliği ile gelen olgularda HLH düşünülmesi erken tanı açısından önemlidir. HLH tablosu ile gelen olgularda primer nedenler yanı sıra etyolojide malignite de unutulmamalıdır.