2012 Cilt 10 Sayı 1

Permanent URI for this collectionhttps://hdl.handle.net/11452/6904

Browse

Browsing by BUU Author "Aygün, F. Deniz"

Filter results by typing the first few letters
Now showing 1 - 1 of 1
  • Thumbnail Image
    Item
    İnfantil osteopetrozis ve rikets birlikteliği: Olgu sunumu
    (Uludağ Üniversitesi, 2011-07-18) Sancak, Yasemin; Çakır, Deniz; Aygün, F. Deniz; Eren, Erdal; Tarım, Ömer Faruk; Çelebi, Solmaz; Tıp Fakültesi; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı; Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı
    Giriş: Osteopetrozis osteoklast fonksiyonunda yetersizlik sonucu gelişen azalmış kemik rezorpsiyonu ve artmış kemik dansitesi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Rikets osteopetrozisin nadir görülen bir komplikasyonudur. Bu yazıda sağ kasığında şişlik yakınması ile sağlık kuruluşuna başvuran ve hepatosplenomegali nedeniyle kliniğimize sevk edilen 3 aylık erkek bebekte osteopetrozis ve rikets birlikteliği nadir görülmesi nedeniyle sunulmuştur. Olgu: Sağ kasığında şişlik nedeniyle başvurduğu dış merkezde hepatosplenomegalisi saptanan 3 aylık erkek bebek tetkiklerinde CMV IgM ve CMV Ig G pozitifliği bulunması üzerine konjenital CMV enfeksiyonu ön tanısıyla Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları polikliniğine yönlendirilmişti. Gebeliği süresince takipli anneden sorunsuz olarak doğan olgunun fizik muayenesinde baş kontrolü ve göz takibi yoktu, bilateral horizontal nistagmusu vardı, sistem muayenelerinde 5 cm hepatomegali, 6 cm splenomegali ve sağ kasıkta inguinal herni dışında özellik yoktu. Biyokimyasında Ca: 9,3 mg/dl (8,4- 10,2), P: 2,2 mg/dl (2,3-4,7), ALP: 1139 U/L (40-150) dışında bir özellik yoktu. PA akciğer grafisinde kemik yapıda saptanan hiperintens görüntü nedeniyle çekilen tüm vücut grafilerinde belirgin dansite artışı, kraniyografide ‘space alien’ görüntüsü, vertebra grafisinde sandviç manzarası, kosta uçlarında kostakondral bileşkelerde genişleme olması üzerine osteopetrozis üzerine oturmuş rikets olabileceği düşünüldü. Tartışma: Osteopetrozis ve rikets birlikteliği nadir görülen çelişkili bir durum olmakla birlikte erken tanı ve tedavi ile hastaların yaşam süresi uzamaktadır. Bu nedenle rikets açısından dikkatli olunarak kemik iliği naklinden önce rikets tedavisi verilirse tedavi başarısı artacaktır.