(Uludağ Üniversitesi, 2008) Yapıcı, Şenay; Kılıç, Sara Şebnem; Tıp Fakültesi; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı; Çocuk İmmünoloji Bilim Dalı
Wiskott Aldrich Sendromu (WAS) X’e bağlıresesif geçen, mikrotrombositopeni, egzema, sekonder piyojenik enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar ve lenforetiküler neoplazi riskinin arttığıiyi tanımlanmış immun yetmezlik sendromudur. WAS ve X’e bağlıgeçiş gösteren trombositopeniden sorumlu gen WASP genidir. WASP mutasyonlarının tipine göre hastalığın ağırlığıdeğişmektedir. WAS’lıolgularda kök hücre transplantasyonu veya gen tedavisi kür sağlayan tek tedavi yöntemidir. Sekonder enfeksiyonlara karşıprofilaktik antimikrobiyal tedavinin gelişmesi ve profilaktik IVIG tedavisi beklenen yaşam süresini uzatmaktadır.
