Osteogenezis imperfekta tanılı bireylerde teriparatid tedavisinin retrospektif olarak değerlendirilmesi

Abstract

Osteogenezis imperfekta (Oİ) düşük kemik mineral yoğunluğuna ve artmış kemik frajilitesine yol açan kalıtsal bir hastalıktır. Bu makalede kliniğimizde Oİ tanısı ile takipli, tedavilerinde teriparatid veya zolendronik asit (ZA) kullanılan hastaların retrospektif olarak klinik, laboratuvar parametreleri ve kemik mineral yoğunluklarını değerlendirmeyi amaçladık. Takiplerinde teriparatid ile ZA tedavisi alan toplam 9 hasta değerlendirildi. Teriparatid tedavisi alan hastaların tümünde klinik iyileşme sağlandı, tedavi süresince yeni fraktür saptanmadı. Olguların teriparatid tedavisi ile kemik mineral yoğunluklarının stabil seyrettiği görüldü. Teriparatid tedavisi sırasında olgularda yan etki gelişmedi. ZA tedavisi alan hastalarda kemik mineral yoğunlukları değerlendirildiğinde, lomber alanda kemik mineral yoğunluğunda artış izlendi. Olgularda yeni kırık oluşumu tespit edilmedi. ZA tedavisi uygulanan olgularda da tedavi sırasında yan etki gözlenmedi. ZA, erişkin Oİ olgularında tolere edilebilir yan etki profili ile efektif tedavi seçenekleri arasında yer almaktadır. Osteoanabolik bir ajan olan teriparatid de iyi tolere edilebilen, yan etkileri ve yapılan çalışmalarda gözlemlenen kemik mineral yoğunluğu üzerindeki olumlu etkileri de göz önüne alındığında Oİ vakalarında tercih edilebilir tedavi seçeneği olarak karşımıza çıkmaktadır.

Osteogenesis imperfecta (OI) is an inherited disorder that causes low mineral density and bone fragility. In this article, we aimed to evaluate the clinical and laboratory parameters and bone mineral density of patients in whom teriparatide or zolendronic acid (ZA) was used in follow-up treatment with the diagnosis of OI in our clinic, retrospectively. During the follow-up, 9 patients who received teriparatide or ZA treatment were evaluated. Clinical improvement was achieved in all patients who received teriparatide treatment, no new fractures were detected during the treatment. It was observed that the bone mineral density of the patients treated with teriparatide treatment remained stable. No adverse events were observed during the treatment in the cases treated with teriparatide. When bone mineral density was evaluated in patients receiving ZA treatment, an increase in bone mineral density was observed in the lumbar area. New fractures were not detected in the cases. No adverse events were observed during the treatment in the cases treated with ZA. ZA is one of the effective treatment options with its tolerable adverse event profile in adult OI cases. Teriparatide, an osteoanabolic agent, appears to be the preferred treatment option in OI cases considering its well tolerated adverse events and positive effects on bone mineral density observed in studies. Further longer term studies involving a larger number of patients are needed to confirm and contrast our findings.