Primer santral sinir sistemi lenfoması: üç olgu sunumu

Abstract

Primer santral sinir sistemi (SSS) lenfomalarının görülme sıklığında son yıllarda artış olmakla birlikte tüm beyin tümörlerinin yaklaşık %0.85-2’sini oluştururlar. Konjenital ve kazanılmış immün yetmezlikli hastalarda (AIDS), özellikle AIDS ile birlikte primer SSS lenfomalarının görülme sıklığı artmıştır. Sporodik veya immünsüpresif primer SSS lenfomalarında tedavi yöntemi olarak radyoterapi (RT) daha sık kullanılmaktadır. İmmünsüpresif olmayan hastalarda, tüm beyin ışınlaması (40-50 Gy) ve primer tümöre yönelik lokal boost uygulaması başarılı sonuçlar vermiştir. Klinik ve radyolojik cevap oranlarının yüksek olmasına ve etkili palyasyon sağlanmasına rağmen tek başına radyoterapi ile rekürrens sık ve ortanca sağkalım 10-18 ay gibi kısa sürelidir. Radyoterapiye kemoterapinin (KT) eklenmesi ile sağkalımda gelişme sağlanabileceği düşünülmüştür, fakat kombine tedavi modellerinin kullanılmasıyla da sağkalımda gelişme elde edilememiştir.

Primary central nervous system non-Hodgkin’s lymphoma (PCNSL) is an uncommon tumor, representing 0.85-2.0 % of all primary brain tumors. PCNSL occurs more frequently in congenital and acquired im-munodeficiency states, especially in acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Patients with sporadic PCNLS without HIV infection and immunosupression have traditionally been treated with radiotherapy (RT). For nonimmunosuppression patients, whole brain irradiation (40 to 50 Gy) with or without a local boost to the primary tumor (60 to 65 Gy) is suggested. Despite high clinical and radiological response rate and effective palliation, the disease mostly recurs with a median survival fallowing RT alone only 10-18 months and few long-term survivors. Improved survival with the addition of chemotherapy (CT) to RT has been suggested; but combined modality therapy did not produce an overall survival advantage in multiple trials.