2022 Cilt 48 Sayı 3

Permanent URI for this collectionhttps://hdl.handle.net/11452/30957

Browse

Browsing by Department "Hematoloji Bilim Dalı"

Filter results by typing the first few letters
Now showing 1 - 2 of 2
  • Thumbnail Image
    Item
    Erişkinde nadir hastalıklardan langerhans hücreli histiyositoz: 22 yıllık tek merkez deneyimi
    (Bursa Uludağ Üniversitesi, 2022-11-30) Ersal, Tuba; Özkocaman, Vildan; Yalçın, Cumali; Orhan, Bedrettin; Candar, Ömer; Çubukçu, Sinem; Koca, Tuba Güllü; Ali, Rıdvan; Özkalemkaş, Fahir; Tıp Fakültesi; İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı; Hematoloji Bilim Dalı; 0000-0001-5419-3221; 0000-0003-0014-7398; 0000-0002-5129-2977; 0000-0003-3970-2344; 0000-0001-7602-6926; 0000-0001-9623-8096; 0000-0003-4168-2821; 0000-0001-6486-3399; 0000-0001-9710-134X
    Langerhans hücreli histiyositoz (LHH) erişkinde nadir rastlanılan multi-sistemik (MS) ve heterojen bir hastalıktır. Erişkin hastaya yaklaşım ve tedaviyle ilgili veri oldukça azdır. Bu çalışmada Mart 2000 ile Mart 2022 tarihleri arasında merkezimize sevk edilen LHH’li 16 erişkin hastayı retrospektif olarak inceledik. Hastaların %68,7’si erkek ve ortanca yaş 30,5 yıl idi. Tanıda hastaların %50’sinde tek bölgede, %50’sinde MS tutulum vardı. Riskli organ tutulumu 3 hastada (%18,75) mevcuttu. En çok tutulan alanlar kemik ve akciğer (%43.75), sonrasında ise santral sinir sistemi (SSS) (%31,25) idi. Sistemik tedavi endikasyonu olan 8 hastanın tamamına birinci sırada vinorelbin ve steroid tedavisi verildi. Diğer hastalara cerrahi eksizyon veya radyoterapi uygulandı. Tedaviye tam yanıt oranı %37.5, kısmi yanıt oranı %37.5 idi. Hastaların 3’ü (%18,75) nüks etti. Tek bölge tutulumu olan hastaların hepsi hayatta ve nüks gelişmedi. On bir hasta ise halen hayattadır. Median genel sağkalıma (OS) ulaşılamadı, 3 yıllık OS %79.8 idi. Otuz yaş üzerindeki hastaların sağkalımı daha düşük bulundu. Ancak bu fark istatistiksel olarak anlamlı değildi (p=0.2). MS hastalığı olanların median OS verileri daha kötüydü (48 aya karşı ulaşılamadı, p=0.02). Tanı yaşının 30’un üzerinde olması ve SSS tutulumu bulunması daha düşük OS ile ilişkiliydi ancak bu istatistiksel olarak anlamlı değildi. Dalak ve karaciğer tutulumu olan hastalarda hızlı hastalık progresyonu ya da tedaviye refrakterlik izlendi. Özellikle kötü prognostik özellikleri olan hastalara birinci basamakta vinblastin/steroid bazlı tedaviler yetersiz kalabilir. Erişkin LHH’da klinik ve prognostik özelliklerinin daha iyi belirlenebilmesi, uygun tedavi stratejilerinin geliştirilmesi için çok merkezli, prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.
  • Thumbnail Image
    Item
    Kronik faz KML hastalarında bosutinib kullanımı: Tek merkez deneyimi
    (Bursa Uludağ Üniversitesi, 2022-11-22) Pınar, İbrahim Ethem; Koca, Tuba Güllü; Ersal, Tuba; Yalçın, Cumali; Orhan, Bedrettin; Candar, Ömer; Çubukçu, Sinem; Hunutlu, Fazıl Çağrı; Ali, Rıdvan; Özkocaman, Vildan; Özkalemkaş, Fahir; Tıp Fakültesi; İç hastalıkları Ana Bilim Dalı; Hematoloji Bilim Dalı; 0000-0003-4168-2821; 0000-0001-5419-3221; 0000-0002-5129-2977; 0000-0003-3970-2344; 0000-0001-7602-6926; 0000-0001-9623-8096; 0000-0002-4991-9830; 0000-0001-6486-3399; 0000-0003-0014-7398; 0000-0001-9710-134X
    Kronik Myeloid Lösemide (KML), etyolojisinde sorumlu tirozin kinaz aktivitesi gösteren bcr-abl füzyon geninin keşfinden sonra, bu aktiviteyi inhibe eden ilaçların keşfiyle, daha uzun sağkalım sürelerine ulaşılabilmiştir. Bu ilaçlarla tedaviye zamanla direnç gelişmesi, ikinci ve üçüncü kuşak ajanların geliştirilmesinin önünü açmıştır. Bu çalışmamızda, merkezimizde ikinci kuşak tirozin kinaz inhibitörü (TKİ) – bosutinib - tedavisi alan hastaların, klinik, laboratuvar, moleküler yanıt, yan etki profili ve mortalite üzerindeki etkilerini değerlendirmeyi amaçladık. KML nedeniyle bosutinib tedavisi başlanan 17 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların tedaviye kaçıncı sırada başlandığı, klinik, laboratuvar ve moleküler yanıt durumları retrospektif olarak elektronik hasta kayıtlarından tarandı. Elde edilen veriler hastaların ilaç başlanma sırasına göre karşılaştırıldı. İkinci (n=2), üçüncü (n=7) ve dördüncü (n=8) sırada bosutinib başlanan hastaların yaş, cinsiyet, komorbidite sayısı, bosutinib tedavi süresi açısından anlamlı bir fark gözlenmezken KML tanı yaşları arasında anlamlı bir farklılık mevcuttu. Moleküler yanıt ve yan etki profili açısından değerlendirildiğinde, ilacın başlanma sırası ile anlamlı bir farklılık yoktu. Hastaların genel sağkalımı 43,38 ± 4,98 ay (%95 GA: 33,62 – 53,16 ay) olarak gözlemlendi. Bosutinib tedavisinin her yaş grubunda, ilacın her başlanma sırasında kullanımının, stabil moleküler yanıt sağlaması açısından güvenli olduğu gözlemlendi. Yan etki profili açısından kullanımını sınırlayacak bir profile sahip olmaması nedeniyle KML tedavisinde tercih edilebilir bir molekül olarak düşünülmelidir.