(Uludağ Üniversitesi, 2017-10-16) Yazıcı, Ayten; Çefle, Ayşe
Hemofagositik sendrom, doğal katil hücrelerdeki defekt ve aşırı makrofaj aktivitesi sonucu oluşan hayatı tehdit eden bir tablodur. Romatolojik hastalıklarla ilişkili olan reaktif formu makrofaj aktivasyon sendromu olarak adlandırılmaktadır. Hastalar genellikle ateş, hepatosplenomegali, lenfadenopati, pansitopeni, dissemine intravasküler koagülasyon ile gelir. Ferritin, trigliserid ve laktat dehidrogenaz yüksekliği, fibrinojende düşüklükle karakterizedir. Mortalitesi yüksek olan bir tablonun erken tanısı uygun tedavinin başlanması ve hastanın survisi için gereklidir.
