Subakut sklerozan panansefalit tanısı ile izlediğimiz vakalarımız ve bunların özellikleri

Abstract

Subakut sklerozan panensefalit (SSPE) kızamık virüsünün neden olduğu, patogenezi tam olarak anlaşılamamış ilerleyici nörolojik kusurlarla giden ve ölümle sonuçlanan merkezi sinir sisteminin yavaş seyirli, ilerleyici bir enfeksiyonudur. Bu çalışmamızda 1995-1999 yılları arasında kliniğimize çeşitli yakınmalarla başvurarak SSPE tanısı alan 10 vaka incelendi. Vakalarımızın tümünde SSPE tanısı; a) ilerleyici mental yıkımla giden klinik tablo ve b) Hemaglütünasyon inhibisyon veya kompleman fiksasyon yöntemleriyle bakılan kızamık antikor titresinin beyin omurilik sıvısında (BOS) 1/8 ve serumda 1/128'in üzerinde olması ile kondu. Ayrıca hastalığın dönemi ile uyumlu elektroansefalografi (EEG) bulgularının varlığı yol gösterici ve destekleyici bulgu olarak kabul edildi. Vakalarımızda hastalığın başlangıç yaşı 4-13 yıl arasında değişmekte olup, ortalama 7. 5±2.8 yıl idi. Hastalığın tüm dünyaca kabul edilmiş bir tedavisi henüz mevcut olmayıp, değişik antiviral ajanlar denenmektedir. Bunlardan antiviral ve immunomodulator etkisi olduğu bilinen isoprinosine'nin mortalite ve morbitide üzerinde anlamlı olarak etkin olduğu gösterilmiştir. Değişmez bir şekilde fatal sonlanan SSPE'de alfa veya beta interferon'un hastalığın remisyon süresini uzattığı şeklinde yayınlar vardır.Subacute sclerosing panancephalitis (SSPE) is a chronic central nervous system infection of uncertain pathogenesis caused by measles virus. Ten cases of SSPE were diagnosed at Uludağ University Department of Paediatric Neurology between January 1995 and August 1999. The diagnosis was based on history and elinical manifestation, typical EEG findings on routine recording and after I.V diazepam injection, and high titter of measles antibodies in CSF(> 118 by hemaglutination inhibition or complement fixation test) The age of onset was 4-13 years, mean 7. 5±2.8 There is currently no specific treatment for SSPE. The efficiency of isoprinosine, an antiviral or immunomodulator agent, remains a controversial issue. More recent therapeutic trials have concentrated on interferon.